运动神经损伤属于运动神经元病的一种,其发病原因复杂,目前尚无明确的病因,临床上将其分为四种类型:肌萎缩侧索硬化型、进行性肌萎缩型、进行性延髓肌麻痹型和原发性侧索硬化型。
运动神经损伤属于运动神经元病的一种,其发病原因复杂,目前尚无明确的病因,临床上将其分为四种类型:肌萎缩侧索硬化型、进行性肌萎缩型、进行性延髓肌麻痹型和原发性侧索硬化型。
临床类型分类
(1)肌萎缩侧索硬化症:(混合,上下运动神经元病)。
症状:肌萎缩性麻痹和痉挛性麻痹并存,肌肉萎缩,肌束颤动(患者有意识地肌跳动,严重者可从皮肤表面观察到患者肌肉跳动),病态征阳性,多见于壮年以后。
(2)进行性肌肉萎缩(下运动神经元病)
临床表现:肌萎缩无力(上下肢明显),常以手部小肌无力、肌萎缩起病,可累及一侧或双侧,或先累及-侧,后累及对侧,但无病理体征。
(3)进行性延髓肌瘫痪:(元病,下运动神经)
症状:说话不清,喝水呛咳,吞咽困难,咀嚼无力,舌明显萎缩,肌束颤动,唇肌和吞咽肌萎缩。
(4)原发侧索硬化症(上运动神经症)
首次出现的症状:四肢无力,四肢僵硬,行走时呈痉挛的剪刀步态,四肢肌紧张,腱反射亢进的病理体征阳性。如果双侧皮质脑干受累,就会出现假性脑球麻痹麻痹的症状,临床上这种疾病很少见,多发生于成人,一般进展较慢。
人类神经系统是由神经元构成的,其中运动神经元负责运动功能。人类运动神经元受损而逐渐进展的一组疾病,即运动神经元病(MND),主要包括肌萎缩侧索硬化症(ALS,又称渐冻症)、进行性脊髓麻痹、原发性侧索硬化症、进行性肌萎缩。
损伤局限于下运动神经元,表现为肌无力、肌萎缩,无锥体束征。单发损伤的延髓运动神经核表现为喉肌和舌肌无力萎缩,进展性延髓麻痹。只有锥体束累及的病患出现无力感及锥体束征,即为原发性侧索硬化。上皮型、下皮型运动神经元均表现为肌无力、肌萎缩、锥体束征,肌萎缩侧索硬化。这些类型中,肌萎缩侧索硬化症最为常见,以中年人居多,不足10%的患者在40岁以前就开始发病,病程为2~6年,少数患者病程更长。
分肌萎缩侧索硬化、进行性脊肌萎缩、进行性脊髓麻痹、原发性侧索硬化。运动神经细胞病的一组疾病,以肌萎缩侧索硬化症最为常见,这种硬化症发生于上、下运动神经元受损之后,导致包括球部(受延髓控制的肌肉)、四肢、躯干、胸部和腹部的肌肉逐渐无力和萎缩。肌肉萎缩性侧索硬化虽然大部分发生在40-70岁,但也有较年长或十几岁的青少年。
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