多系统萎缩于1969年被首次命名，是一种中老年起病，以进展性自主神经功能障碍，伴帕金森症状、小脑性共济失调症状及锥体束征为主要临床特征的神经系统退行性疾病。最初，MSA分为橄榄脑桥小脑萎缩、黑质纹状体变性和Shy-Drager综合征3种亚型。但MSA的自主神经症状多伴有帕金森症状和/或小脑性共济失调症状表型，因此，1998年Gilman等将MSA改分为MSA-P亚型和MSA-C亚型，取消了Shy-Drager综合征的称谓。

MSA平均发病率为0.6~0.7/10万人，患病率为3.4~4.9/10万人，40岁以上人群中患病率为7.8/10万人，50岁以上人群中患病率为3/10万人，我国目前尚无确切的流行病学资料。MSA病因尚未明确，普遍认为该病是一种散发性疾病，但遗传因素也可能参与了MSA的发病机制。MSA目前被认为是一种少突胶质细胞α-突触核蛋白病，其病理学特征是在少突胶质细胞胞浆内出现以α-突触核蛋白为主要成分的包涵体。MSA症状多样，病情进展快，易被误诊为帕金森病或特发性晚发型小脑性共济失调，迄今缺乏有效的治疗手段。

MSA临床表现为不同程度的自主神经功能障碍、帕金森症状、小脑性共济失调症状和锥体束征等。早期出现严重的进展性的自主神经功能障碍是MSA的主要特征，而患者自主神经功能障碍的进展速度越快预示着预后不良，患者寿命将缩短2.3年，部分MSA患者在运动症状前可出现性功能障碍、尿频、尿急、尿失禁或尿潴留、体位性低血压、吸气性喘鸣以及快动眼期睡眠行为障碍(RBD)等非运动症状。

MSA患者的平均发病年龄是53岁，而发病年龄早于49岁的患者早期对左旋多巴的效果好。MSA患者的运动和非运动症状呈进行性加重，特别是在发病初期，MSA患者的病程进展较帕金森病患者更快，故约50%的患者在运动症状出现后的3年内行走需要帮助，60%的患者5年后需要借助轮椅，6~8年后患者通常完全卧床，患者的平均生存年限约为8~10年。目前临床上将MSA分为以帕金森症状为突出表现的MSA-P亚型和以小脑性共济失调症状为突出表现的MSA-C亚型。
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